REFERAT


HIPERTENSIUNEA PULMONARA
PRIMITIVA






MEDIC INTERN:
SOLOMITCHI RODICA



2002
HIPERTENSIUNEA PULMONARA PRIMITIVA


Hipertensiunea pulmonara primitiva (HTPP) prezinta o boala sau un grup de boli,caracterizata prin cresterea presiunii arteriale pulmonare si a rezistentei vasculare pulmonare,fara o cauza precizata.Diagnosticul se face prin excludere, dupa ce s-au eliminat,adesea prin metode de explorare complexe,HTP secundare.
HTPP este o afectiune rara,fiind identificata la aproape 1% din toate cazurile de cord pulmonar cronic (CPC) examinate necroscopicMajoritatea cazurilor se intalnesc intre 20 si 40 de ani,dar exista si forme familiale diagnosticate la copii,dar si diagnostice de HTPP la varsta de 60 de ani.Boala este mai frecventa la femei tinere (raport F/B de 1,7 la 1),uneori cu o sarcina inainte de debutul simptomatologiei.
In 1975 un comitet de experti OMS a clasificat HTPP in trei tipuri morfologice: arteriopatia pulmonara plexogena,arteriopatia pulmonara trombotica si boala venoocluziva pulmonara.In ultimul timp s-a adaugat la acestea un nou tip,exceptional intalnit:hemangiomatoza capilara pulmonara. Toate tipurile morfologice semnalate au acelasi tablou clinic si evolutie similara, astfel incat deosebirea intre ele se face exclusiv pe baza datelor morfologice.
In practica,unii clinicieni folosesc termenul de HTPP numai pentru arteriopatia pulmonara plexogena-care este si forma cea mai frecventa(>50% din cazuri).Exista,de asemenea,tendinta ca boala venoocluziva pulmonara si hemangiomatoza capilara pulmonara sa fie considerate entitati distincte.Din motive didactice HTPP este prezenta unitar,cu sublinierea particularitatilor morfologi