Recunoasterea si diagnosticul leziunilor orale de pemfigus vulgar ca manifestari ce preced leziunile cutanate

Termenul de pemfigus, provenind din limba greaca (pemphix - bula, basica) si introdus initial de Wichman, in 1791, este utilizat pentru a desemna un grup de afectiuni cutaneo-mucoase autoimune, care sunt caracterizate histologic prin aparitia de bule intraepidermice si imuno-histopatologic prin prezenta de autoanticorpi de tip Ig G directionati impotriva unor elemente de pe suprafata keratinocitelor. Se descriu trei subseturi principale (pemfigusul vulgar, pemfigusul foliaceu si pemfigusul paraneoplazic), care au caracteristici clinice si imuno-histopatologice distincte; investigatiile paraclinice performante (imunoblot, mapping antigenic etc.) au permis identificarea, in cadrul fiecarui subset, a mai multor variante. Pemfigusul vulgar afecteaza toate rasele si ambele sexe. Pemfigusul foliaceu (PF) este mai putin frecvent decat pemfigusul vulgar, reprezentand aproximativ 10-20% din cazurile de pemfigus. Este o boala a varstei medii, care afecteaza rareori copii.
Termenul PEMFIGUS cuprinde un grup de boli buloase autoimune ce afecteaza pielea si mucoasele. Caracteristica histologica este reprezentata de bula intraepidermica al carei mecanism de producere este acantoliza si, imunopatologic, autoAc de tip IgG impotriva suprafetei celulelor epidermei. In grupul PEMFIGUS sunt incluse 3 tipuri majore de boli:
1. PEMFIGUS VULGAR (PV) - bula este situata deasupra stratului bazal 2. PEMFIGUS FOLIACEU (PF) - bula este situata superficial, in stratul granulos 3. PEMFIGUS PARANEOPLAZIC (PP) - localizare identica cu PV dar deosebita clinic, imunologic, histologic. Frecvent se asociaza cu neoplasme ale tesutului limfoid.



Prevalenta bolii este egala la ambele sexe, varsta medie de aparitie este decada a-5 - 6-a de viata in 80 - 90 % din cazuri, desi au fost descrise cazuri care au debutat in copilarie.
Desi Pemfig